Paget's disease

Η οστική νόσος του  Paget είναι μια κοινή οστική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από αποδιοργανωμένο ανασχηματισμό  των οστών. Η πιο πιθανή αιτιολογία είναι μια αργή παραμυξοϊική λοίμωξη  σε γενετικώς προδιατεθημένα  άτομα. 

Ωστόσο, η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Η ενισχυμένη απορρόφηση των οστών λόγω της αυξημένης δραστηριότητας των οστεοκλαστών  επιστρατεύει  πολυάριθμους οστεοβλάστες σε σημεία απορρόφησης, με αποτέλεσμα να παράγονται μεγάλες ποσότητες νέας θεμέλιας ουσίας  οστού. 

Η επιταχυνόμενη οστική απορρόφηση και σχηματισμός οστού δεν συνδέονται τόσο στενά, όσο σε ένα υγιές οστό και έτσι  σχηματίζεται ένας αποδιοργανωμένος οστικός ιστός. 

Πολλοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί. Η αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό ή το τυχαίο εύρημα χαρακτηριστικών ακτινογραφικών βλαβών είναι συχνά τα μόνα διαγνωστικά στοιχεία. 

Οι κοινές κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν πόνο στα οστά, κοίλανση των μακρών οστών, διευρυμένο κρανίο και απώλεια ακοής. Ένα αυξημένο επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νόσου. 

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με χαρακτηριστικά ακτινογραφικά ευρήματα και με πυρηνικό σπινθηρογράφημα του οστού (το πιο ευαίσθητο τεστ). 

Τα διφωσφονικά, όπως το ζολενδρονικό οξύ, η παμιδρονάτη, η αλενδρονάτη και η ρισεδρονάτη, αποτελούν τον πυρήνα της θεραπείας. Οι ασθενείς που δεν ανέχονται τα διφωσφονικά μπορούν να αντιμετωπιστούν με καλσιτονίνη.